Buphenyl

Beskrivelse for buphenyl

Buphenyl (natriumphenylbutyrat) tabletter til oral administration og buphenyl (natriumphenylbutyrat) pulver til oral nasogastrisk eller gastrostomirøradministration indeholder natriumphenylbutyrat. Natriumphenylbutyrat er et off-white krystallinsk stof, der er opløseligt i vand og har en stærk salt smag. Natriumphenylbutyrat er også frit opløselig i methanol og praktisk talt uopløselig i acetone og diethylether. Det er kendt kemisk som 4-phenylbutyrinsyre-natriumsalt med en molekylvægt på 186 og molekylformlen C ₁₀ H ₁₁ O ₂ Na.

Kemisk struktur :

Hver tablet af buphenyl indeholder 500 mg natriumphenylbutyrat og de inaktive ingredienser mikrokrystallinsk cellulose NF magnesiumstearat NF og kolloidal siliciumdioxid NF.

Hvert gram buphenylpulver indeholder 0,94 gram natriumphenylbutyrat og de inaktive ingredienser calciumstarat NF og kolloidal siliciumdioxid NF.

Anvendelser til buphenyl

Buphenyl er indikeret som supplerende terapi i den kroniske håndtering af patienter med urinstofcyklusforstyrrelser, der involverer mangler ved carbamylphosphatsyntetase (CPS) ornithintranscarbamylase (OTC) eller argininosuccinsyre syntetase (AS). Det er indikeret hos alle patienter med mangel på neonatal begyndelse (komplet enzymatisk mangel, der præsenteres inden for de første 28 dage af livet). Det er også indikeret hos patienter med sent begyndende sygdom (delvis enzymatisk mangel, der præsenterer efter den første måned af livet), der har en historie med hyperammonemisk encephalopati. Det er vigtigt, at diagnosen stilles tidligt, og behandlingen initieres straks for at forbedre overlevelsen. Enhver episode af akut hyperammonæmi skal behandles som en livstruende nødsituation.

Buphenyl skal kombineres med diætproteinbegrænsning og i nogle tilfælde essentiel aminosyretilskud. (Se Ernæringstilskud underafsnittet i doseringen og administrationen )

Tidligere var neonatal-begyndelsessygdom næsten universelt dødelig inden for det første leveår, selv når de blev behandlet med peritoneal dialyse og essentielle aminosyrer eller deres nitrogenfrie analoger. Men med hæmodialyse af alternativt affaldsnitrogenudskillelsesveje (natriumphenylbutyratnatriumbenzoat og natriumphenylacetat) kostproteinbegrænsning og i nogle tilfælde er essentiel aminosyretilskud overlevelsesraten hos nyfødte, der er diagnosticeret efter fødslen, men inden for den første livs måned er næsten 80%. De fleste dødsfald har fundet sted under en episode af akut hyperammonemisk encephalopati. Patienter med neonatal-begyndelsessygdom har en høj forekomst af mental retardering. De, der havde IQ -tests administreret, havde en forekomst af mental retardering som følger: ornithin transcarbamylase -mangel 100% (14/14 patienter testet); Argininosuccinsyre -syntetasemangel 88% (15/17 patienter testet); og carbamylphosphatsyntetasemangel 57% (4/7 patienter testet). Retardering var alvorlig i størstedelen af ​​de retarderede patienter.

Hos patienter, der er diagnosticeret under drægtighed og behandlet inden en episode af hyperammonemisk encephalopati -overlevelse, er overlevelse 100%, men selv hos disse patienter demonstrerer de fleste efterfølgende kognitiv svækkelse eller andre neurologiske underskud.

Ved sent-begyndelsesmangel, herunder hunner, der er heterozygote til ornithintranscarbamylase-mangel, der gendannes efter hyperammonemisk encephalopati og behandles derefter kronisk med natriumphenylbutyrat og diætproteinrestriktion, er overlevelsesraten 98%. De to dødsfald i denne gruppe af patienter forekom under episoder med hyperammonemisk encephalopati. Imidlertid er overholdelse af det terapeutiske regime ikke blevet dokumenteret tilstrækkeligt for at muliggøre evaluering af potentialet for buphenyl- og diætproteinbegrænsning for at forhindre mental forringelse og tilbagefald af hyperammonemisk encephalopati, hvis den omhyggeligt klæbes til. Størstedelen af ​​disse testede patienter (30/46 eller 65%) har IQ'er i gennemsnittet til lavt gennemsnit/grænse -mentalt retarderet interval. Omvendelse af forudgående eksisterende neurologisk svækkelse er ikke sandsynligt, at der forekommer med behandling, og neurologisk forringelse kan fortsætte hos nogle patienter.

Selv på terapi, akut hyperammonemisk encephalopati gentages hos de fleste patienter, for hvilke lægemidlet er indikeret.

Buphenyl kan være påkrævet livslang, medmindre ortotopisk levertransplantation vælges.

(Se Klinisk farmakologi Farmakodynamik underafsnit for de biokemiske virkninger af buphenyl ).

Dosering for Buphenyl

Kun til mundtlig brug.

Brugen af ​​buphenyltabletter er indikeret til børn, der vejer mere end 20 kg og for voksne.

Den sædvanlige samlede daglige dosis af buphenyltabletter og pulver til patienter med urinstofcyklusforstyrrelser er 450–600 mg/kg/dag hos patienter, der vejer mindre end 20 kg eller 9,9–13,0 g/m ² /dag hos større patienter. Tabletterne og pulveret skal tages i -lige opdelte mængder med hvert måltid eller fodring (dvs. tre til seks gange om dagen).

Buphenylpulver er kun indikeret til oral anvendelse (via mund gastrostomi eller nasogastrisk rør). Pulveret skal blandes med mad (fast eller væske) til øjeblikkelig brug; Men når det er opløst i vandbuephenylpulver, har det vist sig at være stabilt i op til en uge ved stuetemperatur eller kølet. Natriumphenylbutyrat er meget opløselig i vand (5 gram pr. 10 ml). Når buphenylpulver tilsættes til en væske, vil kun natriumphenylbutyrat opløses, at excipienserne ikke vil. Effekten af ​​mad på natriumphenylbutyrat er ikke bestemt.

Hvert niveau teskefuld (lukket) dispenserer 3,2 gram pulver og 3,0 gram natriumphenylbutyrat. Hver niveau spiseskefuld (lukket) dispenserer 9,1 gram pulver og 8,6 gram natriumphenylbutyrat.

Ryst let inden brug.

Sikkerheden eller effektiviteten af ​​doser på over 20 gram (40 tabletter) pr. Dag er ikke fastlagt.

Ernæringsstyring

For at fremme vækst- og udviklingsplasmaniveauer af ammoniak arginin-forgrenede aminosyrer og serumprotein skal opretholdes inden for normale grænser, mens plasmaglutamin opretholdes på niveauer mindre end 1000 μmol/L. Minimum dagligt proteinindtag for en patient i en bestemt alder bør tages fra for eksempel anbefalede diætgodtgørelser 10. udg. Fødevare- og ernæringsudvalg National Academy of Sciences 1989. Tildelingen af ​​diætnitrogen til naturligt protein og essentielle aminosyrer er en funktion af aldersresterende urinstofcyklussenzymaktivitet og dosis af natriumphenylbutyrat.

I den anbefalede dosis af natriumphenylbutyrat foreslås det, at spædbørn med neonatal-begyndt CPS og OTC-mangler oprindeligt modtager et dagligt diætproteinindtag begrænset til ca. 1,6 g/kg/dag i de første 4 måneder af livet. Hvis tolererede det daglige proteinindtag kan øges til 1,9 g/kg/dag i denne periode. Proteintolerance vil falde, når vækstraten falder, hvilket kræver en reduktion i diætnitrogenindtagelse. Fra 4 måneder til 1 års alder anbefales det, at barnet modtager mindst 1,4 g/kg/dag, men 1,7 g/kg/dag tilrådes. Fra 1 til 3 år bør proteinindtagelsen ikke være mindre end 1,2 g/kg/dag; 1,4 g/kg/dag anbefales i denne periode. For patienter med neonatal begyndte med carbamylphosphatsyntetasemangel eller ornithintranscarbamylase-mangel, som er mindst 6 måneders alder, anbefales det, at det daglige proteinindtag er lige fordelt mellem naturligt protein og supplerende essentielle aminosyrer.

Patienter med argininosuccininsyresyntetase-mangel og patienter med sen-begyndelsessygdom (delvis mangler, herunder kvinder, der er heterozygote til ornitintranscarbamylase), kan modtage en diæt, der indeholder den aldersbestemte minimale daglige naturlige proteinvalg. Proteinindtagelsen kan øges som tolereres og bestemmes af plasmaglutamin og andre aminosyreniveauer. Imidlertid undgår mange patienter med delvis mangler kostprotein. Citrulline-tilskud er påkrævet og anbefales til patienter, der er diagnosticeret med neonatal-begyndelse af carbamylphosphatsyntetase eller ornithintranscarbamylase; Citrulline Daily Intake anbefales til 0,17 g/kg/dag eller 3,8 g/m ² /dag.

Fritbaseformen af ​​arginin kan anvendes i stedet for citrulline hos patienter med -milderformer af carbamylphosphatsyntetase og ornithintranscarbamylase -mangel (dagligt indtag anbefales til 0,17 g/kg/dag eller 3,8 g/m ² /dag).

Arginintilskud er nødvendig for patienter, der er diagnosticeret med mangel på argininosuccinsyresyntetase; Arginin (fri base) dagligt indtag anbefales til 0,4–0,7 g/kg/dag eller 8,8–15,4 g/m ² /dag.

Hvis kaloriens tilskud er indikeret, anbefales et proteinfrit produkt. Kaloriindtagelse skal være baseret på de anbefalede diætgodtgørelser 10. udg. Fødevare- og ernæringsudvalg National Research Council National Academy of Sciences 1989.

Hvor leveret

Opbevaring og håndtering

Buphenyl -tabletter fås i 250 cc flasker, der indeholder 250 natriumphenylbutyrattabletter ( NDC 75987-060-08). Flaskerne er udstyret med børneafvisende hætter. Hver tablet er off-white oval og præget med UCY 500. Hver tablet indeholder 500 mg natriumphenylbutyrat. Opbevares ved stuetemperatur 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Efter åbning af hold flasken tæt lukket.

Buphenylpulver fås i 500 cc flasker, der har 266 gram pulver, der indeholder 250 gram natriumphenylbutyrat ( NDC 75987-070-09). Flaskerne er udstyret med børneafvisende hætter. Målere leveres. Hvert niveau teskefuld (lukket) dispenserer 3,2 gram pulver og 3,0 gram natriumphenylbutyrat. Hver niveau spiseskefuld (lukket) dispenserer 9,1 gram pulver og 8,6 gram natriumphenylbutyrat. Opbevares ved stuetemperatur 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Efter åbning af hold flasken tæt lukket.

Distribueret af: Horizon Therapeutics USA Inc. Deerfield IL 60015. Revideret juli 2022.

Bivirkninger for buphenyl

Evalueringen af ​​kliniske bivirkninger kom fra 206 patienter behandlet med natriumphenylbutyrat. Bivirkninger (både klinisk og laboratorium) blev ikke indsamlet systematisk hos disse patienter, men blev opnået fra patientbesøgsrapporter fra de 65 co-efterforskere. Kausalitet af bivirkninger er undertiden vanskelig at bestemme i denne patientpopulation, fordi de kan være resultatet af enten den underliggende sygdom, patientens begrænsede diæt intercurrent sygdom eller buphenyl. Desuden kan satserne undervurderes, fordi de primært blev rapporteret af forælder eller værge og ikke patienten.

Kliniske bivirkninger

Hos kvindelige patienter var den mest almindelige kliniske bivirkning, der blev rapporteret, amenoré/menstruationsdysfunktion (uregelmæssige menstruationscyklusser), der forekom hos 23% af de menstruerende patienter.

Nedsat appetit forekom hos 4% af alle patienter. Kropslugt (sandsynligvis forårsaget af metabolit -phenylacetatet) og dårlig smag eller smagsaversion blev hver rapporteret hos 3% af patienterne.

Andre bivirkninger rapporteret hos 2% eller færre patienter var

Gastrointestinal: mavesmerter gastritis kvalme og opkast; Forstoppelse rektal blødning peptisk mavesår og pancreatitis forekom hver hos en patient.

Hæmatologisk: Aplastisk anæmi og ecchymoser forekom hver hos en patient.

Kardiovaskulær: Arytmi og ødem forekom hver hos en patient.

Nyre: Renal rørformet acidose

Psykiatrisk: depression

Hud: udslæt

Diverse: Hovedpine synkope og vægtøgning

Neurotoksicitet blev rapporteret hos kræftpatienter, der fik intravenøs phenylacetat 250–300 mg/kg/dag i 14 dage gentaget med 4-ugers intervaller. Manifestationer var overvejende somnolens træthed og lethed; med mindre hyppig -headache dysgeusia hypoacusis desorientering forringet hukommelse og forværring af en allerede eksisterende neuropati. Disse bivirkninger var hovedsageligt milde i sværhedsgrad. Den akutte begyndelse og reversibilitet, når phenylacetatinfusionen blev afbrudt, antyder en lægemiddeleffekt.

Laboratorie bivirkninger

Hos patienter med Urea Cyklusforstyrrelser Hyppigheden af ​​bivirkninger af laboratoriebemærkninger efter kropssystem var

Metabolisk: Acidose (14%) alkalose og hyperchloræmi (hver 7%) hypophosphatemia (6%) hyperuricæmi og hyperphosphatemia (hver 2%) og hypernatræmi og hypokalæmi (hver 1%).

Ernæringsmæssig: Hypoalbuminæmi (11%) og nedsat total protein (3%).

Lever: Forøget alkalisk phosphatase (6%) øgede levertransaminaser (4%) og hyperbilirubinæmi (1%).

Hæmatologisk: Anæmi (9%) leukopeni og leukocytose (hver 4%) thrombocytopeni (3%) og thrombocytose (1%).

Klinikeren tilrådes at rutinemæssigt udføre urinalyse blodkemiske profiler og hæmatologiske tests.

Lægemiddelinteraktioner for buphenyl

Ingen oplysninger leveret

Advarsler for Buphenyl

Hver buphenyl -tablet indeholder 62 mg natrium (NULL,2% vægt/vægt) (svarende til 124 mg natrium pr. Gram natriumphenylbutyrat [12,4% W/W]) og buphenylpulver indeholder 11,7 gram natrium pr. 100 gram, der svarer til 125 mg af Sodium perium perium -sodiumfenylbutat (12 gram%% på 4,4%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% w/w). Buphenyl skal bruges med stor omhu, hvis overhovedet hos patienter med Kongestiv hjertesvigt eller alvorlig nyreinsufficiens og i kliniske tilstande, hvor der er natriumretention med ødemer.

Fordi buphenyl metaboliseres i leveren og nyre og phenylacetylglutamin, udskilles primært af nyrens brug forsigtighed, når lægemidlet administreres til patienter med lever- eller nyreinsufficiens eller indfødte beta -oxidation. Probenecid er kendt for at hæmme nyransporten af ​​mange organiske forbindelser, herunder hippurinsyre og kan påvirke renal udskillelse af det konjugerede produkt af buphenyl såvel som dets metabolit.

Brug af kortikosteroider kan forårsage nedbrydning af kropsprotein og øge plasma -ammoniakniveauer.

Forholdsregler for Buphenyl

Generel

Buphenyl bør ikke administreres til patienter med kendt overfølsomhed over for natriumphenylbutyrat eller nogen komponent i dette præparat.

Der er offentliggjort rapporter om, at hyperammonæmi induceres af haloperidol og af valproinsyre.

Neurotoksicitet af phenylacetat hos dyr

Når det gives subkutant til rotteunger 190–474 mg/kg phenylacetat forårsagede nedsat proliferation og øget tab af neuroner, og det reducerede CNS -myelin. Cerebral synapse -modning blev forsinket, og antallet af fungerende nerveterminaler i cerebrummet blev reduceret, hvilket resulterede i nedsat hjernevækst. Prenatal eksponering af rotteunger for phenylacetat producerede læsioner i lag 5 af de kortikale pyramidale celler; Dendritiske rygsøjler var længere og tyndere end normalt og reduceret i antal.

Information til patienter

Den fulde tekst til den separate indsats af information for patienter genoptrykt i slutningen af ​​mærkningen.

Laboratorieundersøgelser

Plasmaniveauer af ammoniak arginin-forgrenede aminosyrer og serumproteiner skal holdes inden for normale grænser, og plasmaglutamin bør opretholdes på niveauer mindre end 1000 μmol/L. Serumlægemiddelniveauer af phenylbutyrat og dets metabolitter phenylacetat og phenylacetylglutamin bør overvåges med jævne mellemrum.

Karcinogenese mutagenese nedskrivning af fertilitet

Karcinogenicitetsmutagenicitet og fertilitetsundersøgelser af natriumphenylbutyrat er ikke blevet udført.

Graviditet

Dyreproduktionsundersøgelser er ikke blevet udført med buphenyl. Det vides heller ikke, om Buphenyl kan forårsage fosterskader, når den administreres til en gravid kvinde eller kan påvirke reproduktionskapaciteten.

Buphenyl skal kun gives til en gravid kvinde, hvis det er klart nødvendigt.

Sygeplejerske mødre

Det vides ikke, om dette stof udskilles i human mælk. Fordi mange medikamenter udskilles i menneskelig mælkeforsyning bør udøves, når Buphenyl administreres til en sygeplejekvinde.

Pædiatrisk brug

Brug af tabletter til nyfødte spædbørn og børn til vægten på 20 kg anbefales ikke. (Se Dosering og administration .)

Overdoseringsoplysninger til buphenyl

Overdoser af buphenyl, der overstiger ti gange den maksimale anbefalede dosering, kan producere emesis CNS-depression metabolisk acidose med eller uden respiratorisk alkalose hypernatræmi hypokalæmi og hypophosphatemia. Symptomer på overdosering overlapper hinanden med akut hyperammonæmi. Hvis overdosis forekommer, ophører Buphenyl Monitor plasma-phenylacetat- og ammoniakniveauer tæt og indfører passende nødsituationsstyring, som kan omfatte hæmodialyse kontinuerlig veno-venøs hæmofiltrering (CVVH) eller ekstrakorporeal membranoxygenation (ECMO).

Kontraindikationer for buphenyl

Buphenyl bør ikke bruges til at håndtere akut hyperammonæmi, som er en medicinsk nødsituation.

Klinisk farmakologi for Buphenyl

Natriumphenylbutyrat er et pro-lægemiddel og metaboliseres hurtigt til phenylacetat. Phenylacetat er en metabolisk aktiv forbindelse, der konjugerer med glutamin via acetylering for at danne phenylacetylglutamin. Phenylacetylglutamin udskilles derefter af nyrerne. På molær basis er det sammenligneligt med urinstof (hver indeholder to mol nitrogen). Derfor tilvejebringer phenylacetylglutamin et alternativt køretøj til udskillelse af affaldsnitrogen.

Farmakokinetik

Generel

Farmakokinetiske undersøgelser er ikke blevet udført i den primære patientpopulation (nyfødte spædbørn og børn), men farmakokinetiske data blev opnået fra normale voksne personer.

Absorption

Peak plasmaniveauer af phenylbutyrat forekommer inden for 1 time efter en enkelt dosis på 5 gram natriumphenylbutyrattablet med en Cmax på 218 μg/ml under fastende forhold; Peak plasmaniveauer af phenylbutyrat forekommer inden for 1 time efter en enkelt dosis på 5 gram natriumphenylbutyratpulver med en Cmax på 195 μg/ml under fastende forhold. Effekten af ​​mad på phenylbutyrats absorption er ukendt.

Disposition

Den samlede disposition af natriumphenylbutyrat og dets metabolitter er ikke blevet karakteriseret fuldt ud. Imidlertid vides det, at lægemidlet er metaboliseret til phenylacetat og derefter til phenylacetylglutamin. Efter oral administration af 5 gram (tabletter) målbare plasmaniveauer af phenylbutyrat og phenylacetat blev detekteret 15 og 30 minutter efter dosering og phenylacetylglutamin blev påvist kort derefter derefter. De farmakokinetiske parametre for phenylbutyrat for Cmax (μg/ml) Tmax (timer) og eliminering af halveringstid (timer) var henholdsvis 218 1,35 og 0,77 og for phenylacetat var henholdsvis 48,5 3,74 og 1,15.

Efter oral administration af 5 gram af pulvermålbare plasmaniveauer af phenylbutyrat og phenylacetat blev detekteret 15 og 30 minutter efter dosering af henholdsvis og phenylacetylglutamin blev påvist kort derefter. De farmakokinetiske parametre for phenylbutyrat for Cmax (μg/ml) Tmax (timer) og eliminering af halveringstid (timer) var henholdsvis 195 1,00 og 0,76 og for phenylacetat var henholdsvis 45,3 3,55 og 1,29.

De vigtigste steder for metabolisme af natriumphenylbutyrat er lever og nyre.

Udskillelse

Et flertal af den administrerede forbindelse (ca. 80-100%) blev udskilt af nyrerne inden for 24 timer som konjugeringsproduktphenylacetylglutamin. For hvert gram natriumphenylbutyrat, der administreres, estimeres det, at mellem 0,12–0,15 gram phenylacetylglutamin -nitrogen produceres.

Farmakodynamik

Hos patienter med Urea cycle disorders Buphenyl decreased elevated plasma ammonia glutamine levels. It increases waste nitrogen excretion in the form of phenylacetylglutamine.

Særlige befolkninger

Køn

Der blev fundet signifikante kønsforskelle i farmakokinetikken af ​​phenylbutyrat og phenylacetat, men ikke for phenylacetylglutamin. De farmakokinetiske parametre (AUC og CMAX) for både plasma -phenylbutyrat og phenylacetat var ca. 30 til 50 procent større hos kvinder end hos mænd.

Leverinsufficiens

Hos patienter, der ikke havde urinstofcyklusforstyrrelser, men havde nedsat leverfunktion, blev metabolismen og udskillelsen af ​​natriumphenylbutyrat ikke påvirket. Imidlertid blev denne information opnået fra uvaliderede ukontrollerede casestudier.

Patientinformation til buphenyl

Hvad er de vigtigste oplysninger, jeg skal vide om Buphenyl?

Buphenyl is prescribed along with changes in diet for long-term treatment of Urea cycle disorders. Buphenyl can only be obtained with a prescription from your doctor.

Buphenyl must be taken exactly as the doctor prescribes; do not increase or decrease the dose of this medication without the doctor’s approval.

Hvad er urinstofcyklusforstyrrelser?

Urea -cykelforstyrrelser inkluderer en gruppe af sygdomme, der hver har en specifik leverenzymmangel. Fordi de er arvet andre familiemedlemmer kan blive påvirket. Disse lidelser varierer i sværhedsgrad og kan først opdages i forskellige aldre fra nyfødte spædbørn til voksne. De fører til øgede mængder ammoniak i blodet, hvilket kan forårsage forstyrret hjernefunktion og alvorlig hjerneskade. Typiske tegn på sygdommen er Nedsat mental bevidsthed opkast kampivitet sløret tale ustabil gang og bevidstløshed . Diagnosen af ​​urinstofcyklusforstyrrelser kræver særlige laboratorieundersøgelser. Disse typiske tegn på sygdommen kan gentages, efter at diagnosen er stillet, hvis tilstanden ikke er under kontrol. Hvis de gør, skal lægen straks underrettes, fordi dette er en medicinsk nødsituation. En infektion kan få tilstanden til at gå ud af kontrol. Derfor, hvis en feber udvikler, skal lægen ses med det samme.

En patient eller bærer af disse lidelser skal bære et medicinalvart tag, der angiver diagnosen. I tilfælde af at patienten pludselig har en hurtig ophobning af ammoniak i blodet og derfor i hjernen, der fører til bevidstløshed, vil lægen blive advaret om at behandle sygdommen korrekt.

Med jævne mellemrum afhængigt af sværhedsgraden af ​​en bestemt patients urinstofcyklusforstyrrelse vil det være nødvendigt at udføre blodprøver. Disse inkluderer plasma -ammoniakplasma -aminosyreniveauer og andre flere rutinemæssige blodprøver for at evaluere ernæringsstatus.

Hvad er buphenyl?

Buphenyl is a drug that helps to prevent ammonia from accumulating in the blood. Buphenyl aids the body in eliminating substances that produce ammonia. However despite drug treatment blood ammonia levels may become elevated periodically and there may be episodes of altered brain function in association with these ammonia elevations. Patients who have disease onset as newborns have a high incidence of mental retardation. Medical attention should be obtained as soon as signs appear (see above under Hvad er urinstofcyklusforstyrrelser?). Buphenyl may be used as lifelong therapy or as a temporary measure until liver transplantation is performed.

Hvilken diæt skal jeg eller mit barn følge?

Ud over at tage buphenyl er det lige så vigtigt, at der følges en ordineret diæt. Fordi der er stor variation i sværhedsgraden af ​​urinstofcyklusforstyrrelser, skal hver patients diæt tilpasses af en læge og en ernæringsfysiolog. Fordi kosten er så vigtig, anbefales det, at den foreskrevne diæt diskuteres med en ernæringsfysiolog, der er bekendt med urinstofcyklusforstyrrelser.

Hvem skal ikke tage buphenyl?

Buphenyl is prescribed only for patients with Urea cycle disorders. It is not to be used for any other reason. Keep the medication in a safe place where children cannot reach it.

Hvilke andre medicinske tilstande kan også være til stede, der kan øge risikoen for at tage buphenyl?

Hjertesvigt eller nedsat nyrefunktion kan føre til tilbageholdelse af natriumindholdet i buphenyl med potentielt alvorlige konsekvenser, såsom forværring af hjertesvigt højt blodtryk og hævelse. Hvis disse medicinske tilstande er til stede, vil lægen afgøre, om dit barn skal tage buphenyl.

Hvordan skal jeg eller mit barn tage buphenyl?

Dosis af Bephenyl, der er ordineret til voksne og børn, er baseret på patientens vægt eller størrelse. Det er meget vigtigt, at det fulde beløb, der er foreskrevet i en hvilken som helst 24-timers periode, tages. Hvis en dosis går glip af, skal den administreres så hurtigt som muligt den samme dag. Den samlede daglige dosis skal administreres i lige opdelte mængder med måltider.

Hvilke medicin skal jeg eller mit barn undgå eller være forsigtige med at tage, mens jeg er på Buphenyl?

Patienter med urinstofcyklusforstyrrelser bør normalt ikke tage Depakene ^® (Valproinsyre) Et lægemiddel, der undertiden er foreskrevet til anfaldsforstyrrelser eller Haldol ^® (Haloperidol) Et lægemiddel, der bruges til behandling af visse typer psykiatriske eller neurologiske lidelser. Begge disse lægemidler er rapporteret at øge blodammoniakniveauerne. Steroider kan nedbryde kropsproteinet og derved øge blodammoniakniveauerne. Lægen skal konsulteres, inden man administrerer medicin, der indeholder steroider.

Hvilke medicin kan påvirke, hvordan kroppen nedbryder stoffet?

Probenecid en medicin, der bruges til behandling gigt Kan påvirke den måde, nyrerne udskiller buphenyl (konsulter lægen for detaljer).

Hvad er de mest almindelige bivirkninger af buphenyl?

bivirkninger af carac fluorouracil creme

Den mest almindelige bivirkning rapporteret hos premenopausale kvinder, der tog buphenyl, var fraværende eller uregelmæssige menstruationsperioder. Nedsat appetit blev rapporteret hos 4% af alle behandlede mennesker. Kropslugt og dårlig smag blev hver rapporteret hos 3% af alle behandlede patienter.

Et sammenbrudsprodukt af buphenyl er hovedsageligt forbundet med søvnighed og lethed. Fordi disse symptomer også kan skyldes, at urinstofcyklussen går ud af kontrol, skal en læge se patienten med det samme, hvis disse symptomer forekommer, så årsagen kan bestemmes. Blodprøver skal udføres med jævne mellemrum for bivirkninger og for niveauer af medicin og dets sammenbrudsprodukter.

Hvordan skal buphenyl opbevares?

Buphenyl should be stored in a tightly closed bottle at room temperature.

Denne indlægsseddel giver et kort resumé af de tilgængelige oplysninger om Buphenyl. Oplysningerne her er ufuldstændige og er ikke designet til at indtage stedet for din læges instruktioner. For mere komplet information, se din læge eller kontakthorisont på 1-866-479-6742.