Prolastin

Beskrivelse for Prolastin

Alpha ₁ -Proteinaseinhibitor (human) Prolastin (alpha) er en steril stabil lyofiliseret fremstilling af oprenset human alfa ₁ -Proteinaseinhibitor (alfa ₁ -Pi) også kendt som alfa ₁ -antitrypsin. Prolastin (Alpha) er beregnet til brug i terapi af medfødt alfa ₁ -antitrypsinmangel.

Prolastin (alfa) fremstilles ud fra samlet humant plasma af normale donorer ved modifikation og forbedringer af den kolde ethanolmetode i Cohn. ¹ En del af fraktioneringen kan udføres af en anden licenseret producent. For at reducere den potentielle risiko for transmission af infektionsmidler er Prolastin (Alpha) blevet varmebehandlet i opløsning ved 60 ± 0,5 ° C i ikke mindre end 10 timer. Imidlertid har det vist sig, at ingen procedure er helt effektiv til at fjerne viral infektivitet fra plasmafraktionsprodukter. In vitro Undersøgelser designet til at evaluere kapaciteten af ​​Prolastin (Alpha) fremstillingsprocessen for at fjerne/inaktivere vira er blevet udført for at give yderligere sikkerhed for den virale sikkerhedsprofil som vist i nedenstående tabel.

Den specifikke aktivitet af prolastin er ≥ 0,35 mg funktionel alfa ₁ -Pi/mg protein og når det blev rekonstitueret som rettet koncentrationen af ​​alfa ₁ -PI er ≥ 20 mg/ml. Når rekonstitueret prolastin (alfa) har en pH på 6,6–7,4 et natriumindhold på 100–210 mEq/L A -chloridindhold på 60-180 mEq/L A natriumphosphatindhold på 0,015–025 M A Polyethylen Glycol -indhold af ikke mere end (NMT) 5 PPM og NMT 0,1% SUCROSE. Prolastin (alfa) indeholder små mængder andre plasmaproteiner inklusive alpha2-plasmininhibitor alfa ₁ - Antichymotrypsin c ₁ -Eesteraseinhibitor haptoglobin antithrombiniii alpha ₁ -Lipoproteinalbumin og IGA. ¹ Hvert hætteglas med prolastin (alfa) indeholder den mærkede mængde funktionelt aktiv alfa ₁ -PI i milligram pr. Hætteglas (mg/hætteglas) som bestemt af kapacitet til at neutralisere porcine pancreaselastase. ¹ Prolastin (alfa) indeholder ingen konserveringsmiddel og skal administreres ved den intravenøse rute.

Referencer

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: Forberedelse og egenskaber ved alfa ₁ -Proteinaseinhibitorkoncentrat fra humant plasma. Vox sang 48 (6): 333-42 1985.

Anvendelser til Prolastin

Medfødt alfa ₁ -Antitrypsinmangel

Alpha ₁ -Proteinaseinhibitor (human) prolastin (alpha) er indikeret til kronisk erstatningsterapi af individer, der har medfødt mangel på alfa ₁ -Pi (alpha ₁ -antitrypsinmangel) med klinisk påviselig panacinar emfysem. Kliniske og biokemiske undersøgelser har vist, at det med sådan terapi er muligt at øge plasmaniveauer af alfa ₁ -Pi og at niveauer af funktionelt aktiv alfa ₁ -PI i lungepitelforingen øges forholdsmæssigt forholdsmæssigt. _18-20 Som nogle personer med alfa ₁ -antitrypsinmangel vil ikke fortsætte med at udvikle panacinar emfysem kun dem med bevis for sådan sygdom bør overvejes til kronisk erstatningsbehandling med prolastin (alpha). ²² Emner med PIMZ- eller PIMS -fænotyperne af alfa ₁ -Antitrypsin -mangel bør ikke overvejes til sådan behandling, som de ser ud til at være i en lille risiko for panacinar -emfysem. ²² Kliniske data er ikke tilgængelige med hensyn til de langsigtede effekter, der stammer fra kronisk erstatningsterapi af personer med alfa ₁ -antitrypsinmangel med prolastin (alfa). Kun voksne personer har modtaget Prolastin (alfa) til dato.

Prolastin (alfa) er ikke indikeret til brug hos andre patienter end dem med Pizz Piz (null) eller PI (null) (null) fænotyper.

Dosering til Prolastin

Kun til intravenøs brug

Hver flaske alpha1-proteinaseinhibitor (human) prolastin (alfa) har den funktionelle aktivitet som bestemt ved inhibering af porcine pancreas elastase ¹ angivet på mærket på flasken.

Tærskelniveauet for alfa ₁ -PI i serumet antages at give tilstrækkelig anti-elastaseaktivitet i lungen hos individer med alfa ₁ -antitrypsinmangel er 80 mg/dl (baseret på kommercielle standarder for alfa ₁ -PI Immunologisk assay). ¹²¹⁵¹⁷ Dog assays af alfa ₁ -PI baseret på kommercielle standarder måler antigen aktivitet af alfa ₁ -PI, hvorimod den mærkede styrkeværdi af alfa ₁ -PI udtrykkes som faktisk funktionel aktivitet, dvs. faktisk kapacitet til at neutralisere porcine pancreaselastase. Da funktionel aktivitet kan være mindre end antigen aktivitetsserumniveauer af alfa ₁ -PI bestemt ved hjælp af kommercielle immunologiske assays afspejler muligvis ikke nøjagtigt den faktiske funktionelle alfa ₁ -PI -niveauer. Selvom det kan være nyttigt at overvåge serumniveauer af alfa ₁ -PI hos individer, der modtager prolastin (alfa) ved anvendelse af aktuelt tilgængelige kommercielle assays af antigene aktivitetsresultater af disse assays, bør ikke bruges til at bestemme den krævede terapeutiske dosering.

Den anbefalede dosering af prolastin (alfa) er 60 mg/kg kropsvægt indgivet en gang ugentligt. Denne dosis er beregnet til at øge og opretholde et niveau af funktionel alfa ₁ -PI i epitelforingen i den nedre luftvejsanal, der giver tilstrækkelig anti-elastaseaktivitet i lungen hos individer med alfa ₁ -antitrypsinmangel.

Alpha ₁ -Proteinaseinhibitor (human) prolastin (alfa) kan gives til en hastighed på 0,08 ml/kg/min eller mere og skal administreres intravenøst. Den anbefalede dosering på 60 mg/kg tager cirka 30 minutter at infundere.

Parenterale lægemiddelprodukter skal inspiceres visuelt for partikler og misfarvning inden administration hver gang løsning og containertilladelse.

Sikkerhed og effektivitet hos pædiatriske patienter er ikke etableret.

Rekonstitution

Vakuumoverførsel

Bemærk: Aseptisk teknik skal følges omhyggeligt. Alle nåle og hætteglas toppe, der kommer i kontakt med det produkt, der skal administreres via den intravenøse rute, bør ikke komme i kontakt med nogen ikke -steril overflade. Eventuelle forurenede nåle skal kasseres ved at placere en punkteringssikker beholder og nyt udstyr skal bruges.

1. Efter fjernelse af alle genstande fra kassen opvarmes det sterile vand (fortyndingsmiddel) til stuetemperatur (25 ° C 77 ° F).
2. Fjern plastens flip toppe fra hvert hætteglas (fig. A). Rens hætteglas toppe (grå stoppere) med alkoholpind og lad overfladen tørre. Efter rengøring tillader ikke noget at røre ved latex (gummi) stopper.
3. Fjern omhyggeligt plastikskappen fra den korte ende af overførselsnålen. Indsæt den eksponerede nål i det fortyndingsmæt til navet (fig. B).
4. Tag dig forsigtigt på kappen i den anden ende af overførselsnålen og drej for at fjerne den.
5. Inverter det fortyndingsmætthætteglas, og indsæt den fastgjorte nål i hætteglasset med koncentrat i en 45 ° vinkel (fig. C). Dette vil dirigere strøm af fortyndingsmiddel mod væggen i det koncentrat hætteglas og minimere skumning. Vakuumet trækker fortyndingsmidlet ind i koncentrathætteglasset.
6. Fjern fortyndingsmiddelflasken og overfør nålen (fig. D).
7. Svirre forsigtigt koncentratflasken, indtil pulveret er helt opløst (fig. E). Hætteglasset skal derefter inspiceres visuelt for partikler og misfarvning inden administration.
8. Rengør toppen af ​​hætteglasset med rekonstitueret alpha1-proteinaseinhibitor (human) prolastin (alfa) igen med alkoholpind og lad overfladen tørre.
9. Fastgør filternålen (fra pakken) til steril sprøjte. Træk prolastinet (alfa) op i sprøjten gennem filternålen (fig. F).
10. Fjern filternålen fra sprøjten, og udskift med en passende injektionsnål til administration. Kasser filternålen i en punkteringssikker beholder.
11. Indholdet af mere end en flaske prolastin (alfa) kan trækkes ind i den samme sprøjte før administration. Hvis der anvendes mere end en flaske Prolastin (alfa), trækker indholdet tilbage fra flasker ved hjælp af aseptisk teknik. Anbring indholdet i en administrationsbeholder (plastik minibag eller glasflaske) ved hjælp af en sprøjte. * Undgå at skubbe en i.v. Administration satte stigning i produktcontainerstopperen, da dette har været kendt for at tvinge stopperen ind i hætteglasset med et resulterende tab af sterilitet.

En række faktorer ud over vores kontrol kunne reducere effektiviteten af ​​dette produkt eller endda resultere i en dårlig effekt efter dets anvendelse. Disse inkluderer forkert opbevaring og håndtering af produktet, efter at det forlader vores hænderdiagnosedoseringsmetode til administration og biologiske forskelle hos individuelle patienter. På grund af disse faktorer er det vigtigt, at dette produkt opbevares korrekt, at instruktionerne følges omhyggeligt under brug, og at risikoen for transmission af vira omhyggeligt vejes, før produktet ordineres.

*For en patient med gennemsnitlig vægt (ca. 70 kg) vil den nødvendige volumen overstige grænsen for en sprøjte.

Hvor leveret

Alpha1-Proteinase Inhibitor (Human) Prolastin (alpha) is supplied in the following single use vials with the total alpha ₁ -PI -funktionel aktivitet i milligram angivet på etiketten på hvert hætteglas. En passende mængde sterilt vand til injektion USP tilvejebringes.

Opbevaring

Prolastin (alfa) skal opbevares ved temperaturer for ikke at overstige 25 ° C (77 ° F). Frysning bør undgås, da brud på fortyndingsflasken kan forekomme.

Referencer

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: Forberedelse og egenskaber ved alfa ₁ -Proteinaseinhibitorkoncentrat fra humant plasma. Vox sang 48 (6): 333-42 1985.

12. Gadek JE Fells Ga Zimmerman Rl et al: Antielastaser af de humane alveolære strukturer: Implikationer for protease-antiprotease-teorien om emfysem. J Clin Invest 68 (4): 889-98 1981.

15. Gadeks krystal RG: Alpha ₁ -antitrypsinmangel. In: Stanbury JB Wyngaarden JB Frederickson DS et al eds.: Det metaboliske grundlag for arvelig sygdom. 5. udg. New York McGraw-Hill 1983 s.1450-67.

17. Gadek Je Klein HG Holland PV et al: Udskiftningsterapi af alfa ₁ -antitrypsinmangel: reversering af formerende-antiprotease-ubalance inden for de alveolære strukturer af Piz-emner. J Clin Invest 68 (5): 1158-65 1981.

18. Data på fil.

19. Wewers MD Casolaro MA Sælgere SE et al: Udskiftningsterapi til Alpha ₁ -antitrypsinmangel forbundet med emfysem. N Engl J med 316 (17): 1055-621987.

20. Wewers MD Casolaro MA Crystal RG: Sammenligning af alfa-1-antitrypsin-niveauer og antineutrophil elastase-kapacitet af blod og lunge hos en patient med alfa-1-antitrypsin-fænotype null-null før og under alpha-1-antititrypsin Augmentation Therapy. Am Rev Respir Dis 135 (3): 539-43 1987.

22. Cohen AB: Unraveling Mysteries of Alpha ₁ -antitrypsinmangel. N Engl J med 314 (12): 778-9 1986.

Talecris Bioterapeutics Inc. Research Triangle Park NC 27709 USA. FDA -revisionsdato: N/A

Bivirkninger for prolastin

Terapeutisk administration af alpha1-proteinaseinhibitor (human) prolastin (alfa) 60 mg/kg ugentligt har vist sig at være godt tolereret. I kliniske studier blev seks reaktioner observeret med 517 infusioner af prolastin (alfa) eller 1,16%. Ingen af ​​reaktionerne var alvorlige. ¹⁸ De rapporterede bivirkninger omfattede forsinket feber (maksimal temperaturstigning var 38,9 ° C opløsning spontant over 24 timer), der forekom op til 12 timer efter behandling (NULL,77%) lyshovedet (NULL,19%) og svimmelhed (NULL,19%). ¹⁸ Mild forbigående leukocytose og fortynding af anæmi flere timer efter infusion er også blevet bemærket. ¹⁸ Siden markedsindgang lejlighedsvis rapporterer om andre influenzalignende symptomer allergiske lignende reaktioner kulderystelser dyspnø udslettet takykardi og sjældent Hypotension er også modtaget. Sjældne tilfælde af kortvarig stigning i blodtryk eller hypertension og brystsmerter er også rapporteret.

Lægemiddelinteraktioner for Prolastin

Ingen oplysninger leveret.

Referencer

18. Data på fil.

Advarsler for Prolastin

Fordi dette produkt er fremstillet af humant blod, kan det have en risiko for at overføre infektionsmidler, f.eks. Vira og teoretisk Creutzfeldt-Jakob (CJD) agent. Risikoen for, at sådanne produkter vil transmittere et infektiøst middel, er blevet reduceret ved screening af plasmadonorer for forudgående eksponering for visse vira ved at teste for tilstedeværelsen af ​​visse aktuelle virusinfektioner og ved at inaktivering og/eller fjerne visse vira. På trods af disse foranstaltninger kan sådanne produkter stadig potentielt overføre sygdomme. Der er også muligheden for, at ukendte infektionsmidler kan være til stede i sådanne produkter. Personer, der modtager infusioner af blod- eller plasmaprodukter, kan udvikle tegn og/eller symptomer på nogle virale infektioner, især hepatitis C. Alle infektioner, der antages af en læge, der muligvis er blevet overført af dette produkt, skal rapporteres af lægen eller anden sundhedsudbyder til Talecris Bioterapeutics Inc. [1-800-520-2807].

Lægen skal diskutere risiciene og fordelene ved dette produkt med patienten, før han ordinerer eller administrerer det til en patient.

Alpha ₁ -Proteinaseinhibitor (human) Prolastin (alfa) er blevet varmebehandlet i opløsning ved 60 ° C i 10 timer for at reducere potentialet for transmission af infektionsmidler. ¹ Ingen tilfælde af hepatitis hverken hepatitis B eller hepatitis C er blevet registreret til dato hos individer, der modtager prolastin (alfa). ¹⁸ Da alle individer modtog profylakse mod hepatitis B, kan der ikke drages nogen konklusion på dette tidspunkt med hensyn til potentiel transmission af hepatitis B -virus.

Forholdsregler for Prolastin

Generel

1. Administrer inden for 3 timer efter rekonstitution. Køl ikke op efter rekonstitution.
2. Administrer kun ved den intravenøse rute.
3. Som med enhver kolloidopløsning vil der være en stigning i plasmavolumen efter intravenøs administration af alpha1-proteinaseinhibitor (human) prolastin (alpha). ²³ Forsigtighed bør derfor anvendes til patienter, der er i fare for overbelastning af kredsløb.
4. Prolastin (alfa) skal gives alene uden at blande sig med andre midler eller fortynding af løsninger.
5. Produktadministration og håndtering af nåle skal udføres med forsigtighed. Perkutan punktering med en nål, der er forurenet med blod, kan transmittere infektiøs virus inklusive HIV (AIDS) og hepatitis. Få øjeblikkelig lægehjælp, hvis der opstår en skade.

Sted nåle i skarpe beholder efter engangsbrug. Kasser alt udstyr inklusive ethvert rekonstitueret prolastin (alfa) produkt i overensstemmelse med biohazard -procedurer.

Karcinogenese mutagenese nedskrivning af fertilitet

Langtidsundersøgelser hos dyr til evaluering af carcinogenese mutagenese eller forringelse af fertiliteten er ikke blevet udført.

Graviditetskategori c

Dyreproduktionsundersøgelser er ikke blevet udført med alpha1-proteinaseinhibitor (human) prolastin (alpha) w. Det vides heller ikke, om Prolastin (alfa) kan forårsage føtalskade, når den administreres til en gravid kvinde eller kan påvirke reproduktionskapaciteten. Prolastin (alfa) bør kun gives til en gravid kvinde, hvis det er klart nødvendigt.

Sygeplejerske mødre

Det vides ikke, om Prolastin (alfa) udskilles i human mælk. Fordi mange lægemidler udskilles i menneskelig mælkens forsigtighed bør udøves, når Prolastin (alfa) administreres til en sygeplejekvinde.

Pædiatrisk brug

Sikkerhed og effektivitet i den pædiatriske befolkning er ikke fastlagt.

Referencer

18. Data på fil.

23. Finlayson JS: Albumin Products. Semin Thromb Hemost 6 (2): 85-120 1980. 08937789 (Rev. januar 2005)

bedste hostels i Sevilla

Overdoseringsoplysninger til Prolastin

Ingen oplysninger leveret.

Kontraindikationer for prolastin

Personer med selektive IgA-mangler, der har kendt antistof mod IgA (anti-IgA-antistof), bør ikke modtage alpha1-proteinaseinhibitor (human) prolastin (alfa), da disse patienter kan opleve alvorlige reaktioner, herunder anafylakse til IgA, som kan være til stede.

Klinisk farmakologi for Prolastin

Alpha ₁ -antitrypsin -mangel er en kronisk arvelig normalt dødelig Autosomal recessiv uorden, hvor en lav koncentration af alfa ₁ -Pi (alpha ₁ -antitrypsin) er forbundet med langsomt progressiv alvorlig panacinar emfysem, der oftest manifesterer sig i det tredje til fjerde årtier af livet. ^2-9 [Selvom udtrykkene alfa ₁ - Proteinaseinhibitor og alfa ₁ -antitrypsin bruges ombytteligt i den videnskabelige litteratur, den arvelige lidelse, der er forbundet med en reduktion i serumniveauet i alfa ₁ -Pi is conventionally referred to as alpha ₁ - Antitrypsinmangel, mens det mangelfulde protein omtales som alpha1-proteinaseinhibitor ¹⁰ ]. Emfysemet er typisk værre i de nedre lungezoner. ⁴⁸⁹ Patogenesen af ​​udvikling af emfysem i alfa ₁ -Antitrypsin -mangel forstås ikke godt på dette tidspunkt. Det antages dog at skyldes en kronisk Biokemisk Ubalance mellem elastase (et enzym, der er i stand til at nedbryde elastinvæv frigivet af inflammatoriske celler primært neutrofiler i den nedre luftvej) og alfa ₁ -Pi (the principal inhibitor of neutrophil elastase) which is deficient in alpha ₁ -antitrypsins sygdom. ^11-15 Som et resultat antages det, at alveolære strukturer er ubeskyttet fra kronisk eksponering for elastase frigivet fra en kronisk lavt niveau byrde af neutrofiler i den nedre luftvejsract, hvilket resulterer i progressiv nedbrydning af elastinvæv. ^11-15 Det eventuelle resultat er udviklingen af ​​emfysem. Neonatal hepatitis med kolestatisk gulsot vises i cirka 10% af nyfødte med alfa ₁ -antitrypsinmangel. ¹⁵ Hos nogle voksne alfa ₁ - Antitrypsinmangel er kompliceret af cirrhose. ¹⁵

Et stort antal fænotypiske varianter af alfa ₁ -antitrypsinmangel findes. ¹⁵ De mest påvirkede individer er dem med pizzvarianten, der typisk er kendetegnet ved alfa ₁ -Pi serum levels 35%normal. ¹⁵ Epidemiologiske undersøgelser af individer med forskellige fænotyper af alfa ₁ -antitrypsinmangel har vist, at individer med endogene serumniveauer af alfa ₁ -Pi 50 mg/dL (based on commercial stogards) have a risk of 80% of developing Emfysem over a lifetime. ^3-68916 Dog individer med endogen alfa ₁ -Pi levels 80 mg/dL generelt manifesterer sig ikke en øget risiko for udvikling af emfysem over den generelle befolkningsbaggrundsrisiko. ⁵¹⁵ Fra disse observationer antages det, at tærskelniveauet for alfa ₁ -Pi in the serum required to provide adequate anti-elastase activity in the lung of individuals with alpha ₁ -antitrypsinmangel er ca. 80 mg/dL (baseret på kommercielle standarder for immunologisk assay af alfa ₁ -Pi). ¹²¹⁵¹⁷

I kliniske studier af alfa ₁ -Proteinaseinhibitor (human) Prolastin (alfa) 23 Emner med pizzvarianten af ​​medfødt mangel på alfa ₁ -antitrypsinmangel og dokumenteret destruktiv lungesygdom deltog i en undersøgelse af akut og/eller kronisk erstatningsterapi med prolastin. ¹⁸ Gennemsnittet in vivo gendannelse af alfa ₁ -Pi was 4.2 mg (immunologic)/dL per mg (functional)/kg body weight administered. ¹⁸¹⁹ Halvdelen af ​​alfa ₁ -Pi in vivo was approximately 4.5 days. ¹⁸¹⁹ Baseret på disse observationer blev der udviklet et program med kronisk erstatningsterapi. Nitten af ​​forsøgspersoner i disse undersøgelser modtog prolastin (alfa) erstatningsterapi 60 mg/kg kropsvægt en gang ugentligt i op til 26 uger (gennemsnitligt 24 ugers terapi). Med denne skema med erstatningsterapi blodniveauer af alfa ₁ -Pi were maintained above 80 mg/dL (based on the commercial stogards for alpha ₁ -PI Immunologisk assay). ^18-20 Inden for et par uger efter påbegyndelse af dette program demonstrerede bronchoalveolære lavageundersøgelser signifikant øgede niveauer af alfa ₁ -Pi og functional antineutrophil elastase capacity in the epithelial lining fluid of the lower respiratory tract of the lung as compared to levels prior to commencing the program of chronic replacement therapy with Alpha ₁ -Proteinaseinhibitor (human) prolastin (alfa). ^18-20

Alle 23 personer, der deltog i undersøgelserne, blev immuniseret med hepatitis B -vaccine og modtog en enkelt dosis af hepatitis B immun globulin (human) ved indtræden i efterforskningen. Selvom der ikke blev taget andre skridt for at forhindre hepatitis, forekom hverken hepatitis B eller ikke-A-ikke-B-hepatitis hos nogen af ​​forsøgspersoner. ¹⁸¹⁹ Alle forsøgspersoner forblev seronegativ for HIV -antistof. Ingen af ​​forsøgspersoner udviklede noget påviseligt antistof mod alfa ₁ -Pi or other serum protein.

Langvarige kontrollerede kliniske forsøg for at evaluere effekten af ​​kronisk erstatningsterapi med Prolastin (alfa) på udviklingen af ​​eller progression af emfysem hos patienter med medfødt alfa ₁ -antitrypsinmangel er ikke blevet udført. Estimater af prøvestørrelsen, der kræves af denne sjældne lidelse og den langsomme progressive karakter af det kliniske forløb, er blevet betragtet som hindringer i evnen til at udføre en sådan prøve. ²¹ Undersøgelser til overvågning af de langsigtede effekter vil fortsætte som en del af postapproval-processen.

Referencer

2. Laurell CB Eriksson S: Den elektroforetiske alfa ₁ -globulinmønster af serum i alfa ₁ -antitrypsinmangel. Scand J Clin Lab Invest 15: 132-40 1963.

3. Eriksson S: Pulmonal Emfysema og Alpha ₁ -antitrypsinmangel. Acta Med Scand 175 (2): 197-205 1964.

4. Eriksson S: Undersøgelser i Alpha ₁ -antitrypsinmangel. Acta Med Scand Suppl 432: 1-85 1965.

5. Kueppers F Black LF: Alpha ₁ -antitrypsin og dets mangel. Am Rev Respir Dis 110 (2): 176-94 1974.

6. Morse Jo: Alpha ₁ -antitrypsinmangel. N Engl J med 299: 1045-8; 1099-105 1978.

7. Black Lf Kueppers F: Alpha ₁ -antitrypsinmangel hos ikke -ryger. Am Rev Respir Dis 117 (3): 421-8 1978.

8. Tobin MJ Cook PJ Hutchison DC: Alpha ₁ -Antitrypsin -mangel: De kliniske og fysiologiske træk ved lungeemfysem hos personer homozygot til PI -type Z. En undersøgelse fra den britiske thoraxforening. Br J Dis Chest 77 (1): 14-27 1983.

9. Larsson C: Naturhistorie og forventet levealder i svær alfa ₁ -antitrypsinmangel Pi Z. Acta Med Scand 204 (5): 345-51 1978.

10. Pannell R Johnson D Travis J: Isolering og egenskaber ved menneskelig plasma -alfa ₁ -proteinaseinhibitor. Biokemi 13 (26): 5439-45 1974.

11. Lieberman J: Elastase -kollagenase -emfysem og alfa ₁ -antitrypsinmangel. Bryst 70 (1): 62-7 1976.

sejeste hostels i europa

12. Gadek JE Fells Ga Zimmerman Rl et al: Antielastaser af de humane alveolære strukturer: Implikationer for protease-antiprotease-teorien om emfysem. J Clin Invest 68 (4): 889-98 1981.

13. Beatty K Bieth J Travis J: Kinetik af associering af serinproteinaser med native og oxideret alfa-1-proteinaseinhibitor og alfa-1-anticymotrypsin. J Biol Chem 255 (9): 3931-4 1980.

14. Janoff A White R Carp H et al: Lungeskade induceret af leukocytiske proteaser. Am J Pathol 97 (1): 111-36 1979.

15. Gadeks krystal RG: Alpha ₁ -antitrypsinmangel. In: Stanbury JB Wyngaarden JB Frederickson DS et al eds.: Det metaboliske grundlag for arvelig sygdom. 5. udg. New York McGraw-Hill 1983 s.1450-67.

16. Larsson C Dirksen H Sundstrom G et al: Lungefunktionsundersøgelser hos asymptomatiske individer med moderat (PI SZ) og alvorligt (PI Z) reducerede niveauer af alfa ₁ -antitrypsin. Scand J Respir Dis 57 (6): 267-80 1976.

17. Gadek Je Klein HG Holland PV et al: Udskiftningsterapi af alfa ₁ -antitrypsinmangel: reversering af formerende-antiprotease-ubalance inden for de alveolære strukturer af Piz-emner. J Clin Invest 68 (5): 1158-65 1981.

18. Data på fil.

19. Wewers MD Casolaro MA Sælgere SE et al: Udskiftningsterapi til Alpha ₁ -antitrypsinmangel forbundet med emfysem. N Engl J med 316 (17): 1055-621987.

20. Wewers MD Casolaro MA Crystal RG: Sammenligning af alfa-1-antitrypsin-niveauer og antineutrophil elastase-kapacitet af blod og lunge hos en patient med alfa-1-antitrypsin-fænotype null-null før og under alpha-1-antititrypsin Augmentation Therapy. Am Rev Respir Dis 135 (3): 539-43 1987.

21. Burrows B: Et klinisk forsøg med effektivitet af antiproteolytisk terapi: Kan det gøres? Am Rev Respir Dis 127 (2: 2): S42-3 1983.

Patientinformation til Prolastin

Ingen oplysninger leveret. Please refer to the Advarsler og FORHOLDSREGLER sektioner.